Von Gierke haigus

Von Gierke haigus on haigus, mille puhul organism ei suuda lagundada glükogeeni. Glükogeeni on vormis (glükoos), mis on salvestatud maksas ja lihastes. See on tavaliselt jaotatud glükoosi teile rohkem energiat, kui seda vajate.

Need on sümptomid Von Gierke haigus

Pidev nälja ja vaja süüa tihti; Lihtne verevalum ja ninaverejooks; väsimus; ärrituvus; Puffy põsed, õhuke rindkere ja jäsemete ja paistes kõht

Hiline puberteet; Maksa suurenemine; Podagra; Põletikuline soolehaigus; Maksatuumorid; Raske madal veresuhkru tase; Kängus kasvu või kasvupeetus

Von Gierke haigus tekib siis, kui keha puudub valk (ensüüm), mis vabastab glükogeeni glükoos. See põhjustab normaalsest tasemest glükogeeni üles ehitada teatud kudedes. Kui glükogeeni ei ole jaotatud korralikult, siis viib madala veresuhkru taset.

Teie tervishoiuteenuse osutaja täidab füüsilise eksamiga.

Ravi eesmärgiks on vältida madala veresuhkru taset. Süüa sageli päevasel ajal, eriti toiduained, mis sisaldavad süsivesikuid (tärklis). Vanematel lastel ja täiskasvanutel võib võtta maisitärklise suust, et suurendada nende süsivesikute tarbimist.

Ühing glükogeenivarude Disease – agsdus

Mis ravi kasvu, puberteet, ja elukvaliteet on paranenud inimeste Von Gierke haigus. Need, kes on identifitseeritud ja hoolikalt käsitleda noores eas elada täiskasvanueas.

Biopsia maksa või neeru; Veresuhkru test; Geneetiline testimine; Piimhape vereanalüüs; Triglütseriidide taset; Kusihappe vereanalüüsi

Podagra; Neerupuudulikkus; Eluohtlikud madal veresuhkru tase; maksatuumorid

Need tüsistused võivad tekkida

Sagedased infektsioon; Podagra; Neerupuudulikkus; Maksatuumorid; Osteoporoos (hõrenemine luud); Krambid, letargia, segasus tõttu madal veresuhkru tase; Lühike kõrgus; Vähearenenud sekundaarsete sugutunnuste (rinnad, häbemekarvad); Haavandid suu või soole

Helista oma teenusepakkuja, kui sul on pere ajalugu glükogeeni ladustamise haigus või varajane imiku surma tõttu madal veresuhkru tase.

Ei ole lihtne viis vältida glükogeeni ladustamise haigus.